La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una forma specifica di polmonite interstiziale fibrosante ad eziologia sconosciuta, caratterizzata da una rapida progressione e da una prognosi infausta. Nell’ambito delle patologie respiratorie croniche, la valutazione dello stato nutrizionale ha acquisito negli ultimi anni, un’importanza crescente. Il decorso clinico di tali patologie è spesso caratterizzato, infatti, da un progressivo calo ponderale e da una ingravescente riduzione della massa muscolare.
Nell’ambito dell’IPF diversi fattori tra cui l’aumentato carico di lavoro dei muscoli respiratori, il rilascio di mediatori dell’infiammazione, l’ipossiemia, la mancanza di appetito e l’inattività fisica possono avere un impatto negativo sullo stato nutrizionale dei pazienti affetti da tale patologia.
Inoltre, dato il decorso rapidamente progressivo della malattia, con una mediana di sopravvivenza dalla diagnosi di 2-4 anni, questi fattori spesso evolvono in senso peggiorativo in un periodo di tempo più breve rispetto, ad es., alla COPD.
I dati a disposizione, per quanto pochi, hanno dimostrato che le anomalie nutrizionali possono incidere sugli esiti clinici, più precisamente, un basso indice di massa corporea (BMI) e la perdita di peso (diminuzione > 5% del peso corporeo nell’arco di un anno) sono risultati associati ad un aumento della mortalità.
I dati, anche se pochi, al momento a disposizione della comunità scientifica suggeriscono l’importanza di effettuare uno screening dello stato nutrizionale del paziente con IPF per poter garantire una maggiore efficacia e aderenza alle cure verso questa tipologia di pazienti.
Per questo motivo, obiettivo di questo progetto formativo è focalizzare l’importanza del team multidisciplinare per far fronte a tutti gli aspetti che a 360° impattano sulla gestione del paziente IPF, compresa l’importanza della nutrizione nella persona a cui viene diagnosticata una malattia rara come l’IPF.