PERCORSO DI MIGLIORAMENTO “FIBROSI CISTICA”

La fibrosi cistica (FC) è una malattia genetica rara dovuta a mutazioni nel gene CFTR, che determina la sintesi della proteina cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR), con conseguente alterazione della sua funzione e/o quantità. Le alterazioni della proteina CFTR generano una compromissione del flusso di sali e acqua tra l’interno e l’esterno delle cellule di molti organi. A livello polmonare si verifica un accumulo di muco vischioso e denso che determina infezioni croniche e danni polmonari progressivi ed ingravescenti. Si tratta di una patologia sistemica con complicanze multiple (gastrointestinali, metaboliche, renali e psicologiche), cronica e progressiva che può risultare nel decesso prematuro del soggetto affetto.
Fino a poco tempo fa, gli approcci terapeutici per questa malattia cronica miravano unicamente a ridurre la sintomatologia presente nei soggetti con Fibrosi Cistica; oggi, il progresso della ricerca ha permesso di individuare trattamenti in grado di agire direttamente sul meccanismo di azione sottostante la patologia. In questo scenario si inserisce un gruppo di farmaci di recente scoperta che, agendo a livello del canale CFTR, correggendone e potenziandone l’attività, contribuisce a migliorare significativamente la funzione polmonare e il quadro clinico complessivo, offrendo un’opportunità terapeutica anche a quei pazienti che hanno una ridotta sensibilità ai farmaci disponibili.
L’efficienza di un team multidisciplinare, costantemente aggiornato sulla gestione corretta e condivisa di malati affetti da una malattia così complessa come la Fibrosi Cistica, rappresenta non solo un contributo determinante nel miglioramento della relazione operatore sanitario-paziente, ma anche un valido strumento di implementazione di processi ed interventi, in linea con l’avanzamento della ricerca scientifica.
Obiettivo principale di questo progetto formativo è di promuovere in chiave divulgativa tra gli operatori sanitari dedicati alla cura del malato con Fibrosi Cistica l’aggiornamento sulla organizzazione della gestione della Fibrosi Cistica fornendo nuovi approcci metodologici multidisciplinari e multidirezionali nella complessità degli interventi medici della Fibrosi Cistica.